Glukocerobrosidase i.Leukozyten|(ß- Glukosidase)

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Indikation
  • Morbus Gaucher
Material
Einheit pmol/min/mgP
Hinweise Die Beta-Glucocerebrosidase ist ein lysosomales Enzym, das die Hydrolyse von Glucocerebrosid in freies Ceramid und Glucose katalysiert und daher eine zentrale Rolle beim Abbau von komplexen Lipiden und dem Umsa… MehrDie Beta-Glucocerebrosidase ist ein lysosomales Enzym, das die Hydrolyse von Glucocerebrosid in freies Ceramid und Glucose katalysiert und daher eine zentrale Rolle beim Abbau von komplexen Lipiden und dem Umsatz von Zellmembranen hat.
Beim Morbus Gaucher, einer lysosomalen Speicherkrankheit, ist die Aktivität der ?-Glucocerebrosidase nicht vorhanden, was zu einer Anreicherung von Glucosylceramiden im retikulo-endothelialen System führt.